Myektomi bei HOCM Patienten ohne Symptome

[Sano]

Hallo

Heute war ich mal wieder zur Untersuchung.Septumdicke bei 22-25 mm. Druckgradiend bei 25 mmHg.Ergometrie ganz locker die 150 Watt geschafft.Der Vorhoff ist vergrößet und die Mitralklappe ist mittelgradig geschwächt.Mein Kardiologe hat auf Kongressen mit anderen Ärzten über meinen Fall gesprochen da ich Symptomlos bin .Viele Ärzte meinen ich sollte mich einer Operation unterziehen da meine´Mitralklappe immer schwächer wird und die klappe eines Tages ganz kaputt geht.Es gab auch pragmatische kardiologen die meinten keine Symptome keine Operation .mein kardiologe meinte Tash käme für mich nicht wohl nicht in frage wegen der asymetrie der Kammer.Kennt jemand so einen Fall von einem asymptomatischen Patienten der sich einer grossen Herzoperation unterziehen hat ??

[wo.li]

Hallo!
Genau das ist auch das Problem meiner Tochter (16): Septumdicke 27-31mm (je nach Arzt...) EKG: keine Auffälligkeiten, Ergoleistung locker 170 Watt und ansonsten vollständig SYMPTOMFREI! Nach eingehender Untersuchung (MRT, Herzkatheder, Biopsie) wurde uns die Durchführung einer Myektomie angeraten, da alles soweit fortgeschritten ist, so daß medikamentös nichts mehr gemacht werden könnte. Irgendwie paßt das (unserer Meinung nach) alles nicht so recht zusammen... Wir sind jetzt dabei uns eine weitere Arztmeinung einzuholen.
Und natürlich interessiert uns, ob es auch ähnliche Fälle gibt! Bitte hier reinschreiben - Traut Euch, bei mir hat es auch etwas gedauert...
@Sano: Wie sieht´s bei Dir aus? Wurde die OP schon gemacht?

Gruß an alle und: Kopf hoch!
wo.li

[Viola]

Hallo Sano, wo.li und Ihr alle,

lese seit 2007 hier im Forum kreuz und quer. Nun ist es mir ein Bedürfnis auch unsere Erfahrungen mit der HOCM zu vermitteln. Mein Mann hat diese Krankheit vererbt bekommen. Er ist 56 Jahre alt. Wir erfuhren, dass etwas mit dem Herzen nicht in Ordnung sei 1980. Damals waren wir gerade ein Jahr verheiratet. Nun, der Schock saß erst mal tief.
Bei einer Musterung wurde etwas beim Abhören bemerkt. Ultraschall wurde auch zu rate gezogen und die damals festgestellten Anomalien treffen eigentlich auch heute noch zu; eventuell ist sein linker Vorhof in den 30 Jahren größer als zu dem damaligen Zeitpunkt. Seine Septumverdickung befindet sich mittig im linken Ventrikel, genau so wie man die sogenannte atypische Form bezeichnet. Stärkster Durchmesser hierbei: 30 bis 31 mm je nach Ultraschall. Seine Mitralklappe ist auch leichtgradig undicht. Der Gradient in Ruhe bei 25 mmHg. Diese Werte unterlagen von 1980 bis jetzt keiner wesentlichen Veränderung. Mein Mann bekam 2007 mit 52 Jahren das erste Mal Probleme, d.h. Vorhofflimmern, merkte er am Wohlbefinden. Da wir eine lange beschwerdefreie und auch psychisch unbelastete Zeit (27 Jahre) hatten, bevor natürlich nun auch fast täglich ein Gespräch geführt wird, in dem die HOCM Gegenstand ist, raten wir dringend ab zu behandeln, wenn keine Probleme auftauchen. Mein Mann brauchte nie einen Arzt in den 27 Jahren, einen Infekt (Erkältung) war bei Ihm ein ganz seltenes Phänomen.
Eine Mitralinsuffizienz muss sich nicht zwangsläufig verschlechtern. Diese Aussage bekamen wir von einem Kardiologen.
Ihr, die Ihr symptomfrei seid, genießt es und tragt nicht vorzeitig Metall und Technik (HSM, Defi) in Euren Körpern! Auch Medikamente, Blocker usw. würden wir abraten einzunehmen. Es gibt Meinungen, dass solche Medikamente, also Antiarrhythmetika aller Klassen I bis IV wegen ihres drosselnden Effektes auch eine Herzschwäche hervorrufen können. Diese Blockierer drücken Blutdruck und Puls. Das Befinden bei beschwerdefreien Menschen würde sich akut erst mal verschlechtern. Das wäre mir zu paradox.
Soviel zu meinem ersten Beitrag im Forum. Es gibt auch bei uns noch bestimmte Fragen, die wir gern stellen würden, aber das ein anderes Mal.

Viele Grüße
Viola

[wo.li]

Hallo Viola
Vielen vielen Dank für Dein Statement! Das macht Mut - endlich auch mal was über einen positiven Verlauf zu lesen. Allerdings steht bei unserer Tochter die Sache mit dem plötzlichen Herztod im Raum, der ja bei Feststellung der HCM bei Patientenalter <30 Jahre signifikant erhöht ist. Wenn ich richtig gerechnet habe, war Dein Mann ja bereits 26, als es bei ihm entdeckt wurde und hatte vielleicht ne bessere Ausgangslage vom Alter her.
Hatte diesbezüglich nochmal ein Gespräch mit unserem Kardiologen, der nochmals eindringlich auf diese Problematik hinwieß. Das Hauptrisiko in einer Unterlassung der Operation sieht er darin, daß die Patientin einfach umfällt und weg ist. Untermauert hat er das Ganze mit einigen "Horrorgeschichten", die er in seiner Laufbahn schon erlebt hat. Dagegen sieht er das OP-Risiko als eher gering an. Als Chefarzt einer Kinderkardiologischen Klinik macht er mir brigens einen äußerst kompetenten Eindruck. Der Mann ist sich bewußt, von was er spricht...
Nur wenn ich unsere fidele und "gesunde" Tochter anschaue, verstehe ich die Welt nicht mehr...
Nunja, wir sind jetzt mal gespannt auf eine 2. Meinung. Dazu habe ich den hier oft erwähnten Dr. Seggewiß konsultiert.

Dir und Deinem Mann alles Gute
und viele Grüße
Wolfgang

[Knubbel]

Hallo,
ich komme aus einer HOCM -Familie und mein Bruder war auch symptomfrei, als er mit 23 J. tot umfiel.
Gut, das war zu einer Zeit, als noch es noch kein TASH oder PTSMA gab.
Bei mir wurde vor einigen Jahren auch eine HOCM diagnostiziert und bis auf eine gewisse Leistungsschwäche hatte ich
keine Symptome.
Aufgrund meiner familiären Disposition bekam ich einen Defi. Gott sei Dank, denn sonst würde ich hier nicht mehr sitzen und schreiben.
Medikamente habe ich wegen Unverträglichkeiten erst einmal nicht genommen. Auch das war ein böser Fehler, so daß die Krankheit bzw.
die Muskelverdickung stark fortgeschritten ist. Im Juli werde ich meine 2. PTSMA bekommen um endlich wieder mehr Lebensqualität zu bekommen.
Ich will hier keinem bange machen, aber auf die leichte Schulter sollte man diese Erkrankung nicht nehmen.

Andrea

[Viola]

Hallo Andrea und Wolfgang,

es wird zum Grad der Behandlung immer unterschiedliche Meinungen geben.
Ich kann mir aber zum Thema Myektomie nur vorstellen, dass ein solcher Eingriff lediglich die Hämodynamik, also die Effektivität des Blutflusses verbessert. Aber da Wolfgangs Tochter ohnehin leistungsfähig ist, besteht in dem Moment ja keine Verbesserungswürdigkeit. Die Frage ist, ob ein verringerter Muskel durch OP den Verdickungstrend oder gar sich später einstellende Rhythmusstörungen verhindern kann? Ich glaube nicht. Bei meinem Mann hatten sich in den 30 Jahren der Nichtbehandlung so ziemlich alle Anomaliewerte wie Verdickungsdurchmesser oder Drücke in der linken Kammer, nicht verändert. Rhythmusstörungen ergeben sich doch vielmehr aus der Tatsache, dass die Muskelzellen bei HOCM´lern in ihrer Struktur ungeordnet sind. Das Weiterleiten der Erregung somit kreuz und quer durch den Muskel verlaufen kann. Zu Blockaden tragen dann auch noch nicht durchblutete Areale bei, so wie sie sich auch bei einst herzgesunden Menschen im fortgeschrittenen Alter bilden können.
Ich hab mal von einer amerikanischen Studie gelesen. Da hat man versucht eine gewisse Gesetzmäßigkeit, die man im EKG finden kann, z. B. Verlängerte T-Welle oder St-Streckensenkung, in Verbindung mit dem plötzlichen Herztod zu bringen, damit man Defi´s indikationssicherer einsetzen kann. Das Ergebnis war: Man fand keine Gesetzmäßigkeit heraus. Der Tod schlägt so zu sagen wahllos zu. Es wird eine Gruppe von HOCM´lern geben, die einen Defi brauchen und eine Gruppe, die ihn nicht braucht. Zur Zeit kann man das offensichtlich noch nicht differenzieren.
Mein Mann hat nun, seit 2007 einen Defi. Hatten dem Rat zur Implantation sehr schnell Folge geleistet. Er leidet an den sogenannten "gutartigen Rhythmusstörungen". Wir haben allerdings etwas furchtbaren am 6.6.2009 erlebt. Dies war meinem Geburtstag und wir waren unterwegs. Die Umstände waren dabei noch günstig, weil mein Sohn Auto fuhr. Der Defibrillator schockte ihn 19 mal. Erst als er in eine Klinik eingeliefert werden konnte, legte man ihm schnell einen Magneten auf die Brust und er war damit "erlöst". Die Schockabgaben waren inadäquat, das heißt ohne Grund ausgelöst worden. Die Sonde war fehlerhaft.Mehr konnte man uns nicht sagen und dies nach zwei Jahren Gebrauch, wobei der Defi so gut wie nichts zu tun hatte in den zwei Jahren. Mein Mann bekam eine neue Sonde und ein neues Aggregat. Nun hat er den wenig erstrebenswerten Zustand, zwei Sonden im Herz zu tragen. Es wäre wohl eine OP am offenen Herzen notwendig, um die defekte Sonde entfernen zu können.
Wer weiß zu diesem Thema etwas ?????
Wolfgang, ich glaube Prof. Seggewiß wird, wenn der Blutfluss im Herzen Deiner Tochter wenig behindert ist, sich gegen eine Myektomie, wohl aber für einen Defi aussprechen. Dies nehme ich an, da wir auch in Schweinfurt in Behandlung sind und ihn auch kennen. Dann laß mal was hören, wenn Du die zweite Meinung hast.
Ich kenne übrigens einige HOCM´ler, die nur einen Schrittmacher tragen. Einer von Ihnen ist über 70 und gut bei einander, wie man in Franken sagt. Er verzichtete auf eine Myektomie.

Viele Grüße
Viola !

[Knubbel]

Hallo Viola,

es gibt so viele Ansichten bei dieser Erkrankung, daß man keinem Erkrankten raten sollte, was er er tun kann.
Ich denke, das kann nur der Patient mit dem Arzt seines Vertrauens entscheiden. Ich bin jetzt 49J. und werde mein ganzes Leben von
dieser Erkrankung begleitet. Als ich drei war starb mein Großvater vor meinen Augen. Plötzlicher Herztod , HOCM. Als ich vier war wurde bei meiner Schwester eine Myektomie(sie war 18J.) durchgeführt. Als ich elf war starb mein Bruder. Meinen Vater kannte ich eigentlich nur krank, obwohl er bis zur Rente durchgearbeitet hat. Das Problem ist ja, daß man die "bösen" Rhythmusstörungen nicht bemerkt. Was ist, wenn ein gut meinender Mensch/Arzt einen dann nach geraumer Zeit wiederbelebt? Ich stelle jetzt einfach mal die Frage in den Raum, weil ich aus genau diesem Grund mich FÜR den Defi entschieden habe. Ich habe lange Probleme gehabt mich an das Metallungetüm zu gewöhnen und er stört mich heute nach sechs Jahren immer noch. Ich wache nachts mit Schmerzen in der Schulter auf und weiß nicht wie ich liegen soll. Die Ärzte sagen, daß ich zu wenig auf den Rippen habe. Toll, soll ich deswegen 20kg zunehmen?
Ich bin seit letztem Jahr krankgeschrieben, weil ich einfach nicht kann....
Sollte die 2. PTSMA auch nicht den gewünschten Erfolg bringen steht bei mir auch die Myektomie im Raum. Im Moment will ich mich damit auch nicht auseinandersetzten.
Ich bin auf jeden Fall der Meinung, daß man erst alle Optionen ausschöpfen sollte, bevor man sich für so einen großen Eingriff entscheidet.
Notfalls sollte man sich noch eine Zweit- oder Drittmeinung einholen.
Ich habe inzwischen so viele Kardiologen kennengelernt und kann nur sagen es gibt für mich nur einen, der mein vollstes Vertrauen hat.
Deswegen bin ich dann ab 21. Juli wieder in Schweinfurt.

Andrea

[wo.li]

Hallo Andrea und Viola
vielen Dank für Eure rege Diskussion und die Infos. In den unterschiedlichen Ansichten/Erfahrungen von Euch zeigt es sich doch, daß diese Krankheit ein wahrhaft sehr heterogenes Erscheinigsbild hat. Keine Angst übrigens, Violas Hiweise fasse ich nicht als Ratschlag ultima Ratio auf. Entscheidungen werden wir ausschließlich in enger Abstimmung mit einem Arzt treffen. Leider habe ich da bislang noch keinen gefunden, der mein uneingeschränktes Vertauen geniest. Aber vielleicht wird das in Kürze anders, Schweinfurt hat ja einen sehr guten Ruf hier...
Nach wie vor bin ich aber auf der Suche nach allen möglichen Informationen und Krankheitsverläufen und da können mir nur Leute wie ihr weiterhelfen.
Zur unserer familiären Disposition hatte ich noch nichts geschrieben: ALLE Verwandten 1. Grades bis einschließlich Ureltern wurden über 80 - außer einem, er wurde im Krieg erschossen... Auch bei Tanten/Onkels ist nichts bekannt. Vor allem: Niemand soweit recherchierbar ist an einem Herztod gestorben. Meine Frau, die kleine Schwester und ich habe uns auf HCM hin untersuchen lassen - NICHTS!
Andrea, es ist furchtbar zu hören, daß es in Deiner Familie leider anders aussieht. Ich kann Die dazu nur alles erdenkliche an Kraft wünschen um die Situation zu meistern. Deine Geschichte hört sich an wie die Fallbeispiele, die uns unser Kinderkardiologe zur Untermauerung seiner Myektomieempfehlung genannt hat. Und das bei einem 16 jährigen Mädechen, das bis vor kurzem noch Gardetanz, Aerobic, Sportklettern bis zum 6. Grad gemacht hat und skigefahren ist. Ich kann einfach (noch) nicht dran glauben, es ist zu paradox... Auf meine Frage an den Arzt: "OK, wir wissen jetzt von einigen Beispielen, wo es fatal schief gegeangen ist, aber wieviel laufen mit so einem "Hammerherz" rum und es geht gut und sie werden alt???" entgegnete er: "Das ist das Problem, dass wir diese Leute eben nicht kennen".
Vielleicht findet sich hier jemand... ok, die Möglichkeit geht gegen Null, wieso sollte ein beschwerdefreier Mensch im HCM-Forum posten...
Wir erwarten jetzt erstmal mit Hochspannung den Termin mit Prof. Seggewiß, der Anfang Juni stattfindet. Ich werde berichten.
Nochmals vielen Dank für Eure Antworten und alles Gute
Wolfgang

[Knubbel]

Hallo Wolfgang,

vielleicht hilft es Dir weiter, wenn ich von meinem Vater erzähle;
Er ist trotz HOCM 78J. alt geworden. Er war Jahrgang 1920 und bis in die 60er Jahre
voll belastbar. Er war als Schüler ein sehr guter Sportler und nach dem Abi war dann ja auch noch der Krieg.
Ich frage mich ganz oft, wo er die Kraft hergenommen hat und bis 63 J. gearbeitet hat.

Meine Schwester war nach der Myektomie auch gut belastbar, sie war zwar keine Sportskanone, aber
konnte Familie, Haushalt und Beruf gut managen. Davon bin ich im Moment weit entfernt.

Zu der Akzeptanz der Krankheit kann ich nur sagen, daß dauert bis der Erkrankte, sein Familie und das Umfeld
damit klar kommen. Man sieht es den HOCM lern nicht an, wenn es ihnen nicht gut geht. Mir wird oft gesagt, daß
ich so gut aussehe, daß man sich gar nicht vorstellen kann, daß ich so krank bin.
Ich bin inzwischen soweit, daß ich knallhart aussortiere. Wer mir sagt, wie es mir zu gehen hat, kann mich mal...

Ich wünsche Euch viel Erfolg bei Prof. Seggewiß und hoffe, daß er noch andere Optionen für Euch hat.
Ich würde mich freuen, wenn Du berichten würdest.

Andrea

[wo.li]

Hallo Andrea,
genau das hilft mir und wahrscheinlich auch vielen anderen stillen Lesern - zumindest psychisch - weiter. Es gibt also die Möglichkeit mit nem "Hammerherz" alt zu werden. Und ich glaube insgeheim die Chancen sind recht groß. Ich meld mich wieder, wenn der Termin in Schweinfurt rum ist.
Bis dahin viele Grüße an alle, die mir so nett geantwortet haben und nochmal eine Ermunterung an die stillen Leser sich ruhig ein "Herz" zu fassen und hier an der Diskussion teilzunehmen.
Wolfgang

[wo.li]

So, wir haben nun die 2. Meinung aus Schweinfurt:
Der vorläufige Befund lautet: HNCM, apikale Form, nicht obstruktiv, Septumdicke 25mm, kein Gradient meßbar, auch bei Belastung nicht. Vorläufig deshalb, weil Langzeit -EKG und Gewebeprobe noch laufen.
Das heißt: keine Indikation zur OP weder PTSMA und erst recht NICHT Myektomie (!!!), nach eingehender Risikostratifizierung bislang keine Indikation zur Implantation Defi. Sportbefreiung, kein Leistungssport, später mal nicht unbedingt nen Job, der körperlich anstrengend ist. Verlaufskontrolle wieder im Herbst. Sonst nix...

Da diese Empfehlung nicht nur schlüssiger ist, sondern wir auch den sicheren Eindruck bekommen haben, daß in Schweinfurt Leute sind, die sich mit dieser Krankheit bestmöglichst auskennen, fällt es uns leicht, dieser Empfehlung zu folgen und alles weitere von Prof Seggewiß und seinem Team machen zu lassen. Bei Ihm spart man wohl auch den Seelenklempner, den man unter Umständen braucht um mit den HCM-Facts psychisch umgehen zu können...
Unser Fazit bislang: Diese Krankheit ist den meisten Ärzten - auch Kardiologen - unzureichend bekannt. Ein Kardiologe hat in unserem Fall sogar einen Verdacht auf Myxom (Herztumor) diagnostiziert, mit einem anderen haben wir über eine Herztransplantation diskutiert... Es war unser privater Reality-Horrorfilm in den letzten Monaten.
Man kann eigentlich jedem nur empfehlen, sich an die spezialisierten Kliniken in Schweinfurt, Bielefeld, Bad Oynhausen usw. zu wenden, je nachdem wo man wohnt. Vor allem ist es wichtig einen Arzt zu erwischen, dem man abslout vertraut. Wenn einen innere Stimme sagt, "hier stimmt was nicht" oder man auch nur ein ungutes Gefühl hat, dann "Finger weg" und den Nächsten suchen... Das zehrt zwar an Kräften und Nerven, hat sich aber in unserem Fall voll ausgezahlt - wir haben ihn gefunden!
Wenn jemand noch weitere Infos haben will, schickt mir ne PN.

So und zum Schluß noch dies: Durch dieses Forum habe ich viele nette Leute kennengelernt, die mir entscheidend weitergeholfen haben. Deshalb ein dickes Dankeschön an die Macher, Moderatoren und die Leute, die mir geschrieben haben.

Ach übrigens: Durch die ganze Geschichte habe ich zufällig aus dem Nachbardorf einen Mann mittleren Alters mit HOCM kennengelernt, bei dem 2003 einen TASH in Bielefeld erfolgreich durchgeführt wurde. Er hat seither überhaupt keine Probleme mehr lebt glücklich und zufrieden und hat seine HOCM sozusagen abgehakt. Auch ihn haben ahnungslose Kardiologen und Ärtze im Vorfeld verrücktgemacht und ihm von einer Tash abgeraten... Auch so kann eine HCM verlaufen.

Also, wenn´s mal wieder was zu schreiben gibt, werde ich das tun - aber wahrscheinlich (hoffentlich!) nicht in nächster Zeit!
Bis dann
LG Wolfgang

[Knubbel]

Hallo Wolfgang,

das sind ja gute Nachrichten!
Ich freue mich für Euch und wünsche für Deine Tochter, daß sie mit diesen Einschränkungen gut leben kann.
Wieder einmal wird bestätigt, daß selbst Fachärzte keine Ahnung von HCM/HOCM haben. Mich ärgert dabei sehr, daß die
dann auch so sorglos mit ihren Diagnosen umgehen. Herztumor und Herztransplantation sind ja nun Begriffe, die man einer
16jährigen nicht um die Ohren hauen sollte. Jedenfalls nicht, wenn man sich nicht 100%ig sicher ist.
Ich kann mir vorstellen, daß bei Euch eine Zentnerlast gefallen ist .

Vielleicht trifft man sich mal in Schweinfurt.

Alles Gute
Andrea

[wo.li]

Hallo Andrea,
Ja, das mit dem Ärger über manche Ärzte ist so ne Sache und insbesondre für mich ein großes Thema...
Ich wollte aber eigentlich kein Ärzteschelte hier vom Zaun brechen. Die heftigen Begriffe/(Fehl-)Diagnosen wurden nur mit uns Eltern diskutiert. Unsre Tochter wurde stets professionell behandelt und fand eigentlich alle Ärzte ok. Nur für uns Eltern wollten die Sachervhalte einfach nicht zusammenpassen und Gottseidank waren und sind wir kritisch.
Rein Objektiv haben wir 2 verschiedene Meinungen zweier renommierter Klinik-Chefärzte, wie sie unterschiedlicher fast nicht sein können. Streng genommen bräuchten wir noch einen "Schiedsrichter". Aber wir möchten erstmal in der Sache etwas Ruhe einkehren lassen und richten uns vorerst nach demjenigen, der wohl die meisten "Hammerherzen" gesehen hat und damit die entsprechende Erfahrung besitzt.
Mit meinem nächsten "Post" kann es also etwas dauern, aber ich denke man hört schonmal wieder voneinander.
Alles Gute und Gruß
Wolfgang

[MarkusM]

Hallo Wolfgang,

es freut mich, dass der Befund bisher doch relativ positiv ist.

Falls ihr wirklich erwägt eine weitere Meinung hinzu zu ziehen emfpehle ich Herrn Dr. Gietzen in Bad Neustadt, ebenfalls ein Spezialist auf dem Gebiet HCM.

Herzlichen Gruß,
Markus